Neurológos alertan del aumento en España de la incidencia la miastenia gravis de aparición tardía

MADRID, 1 (EUROPA PRESS)

Expertos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) han avisado del aumento que se ha producido en España de la incidencia de la miastenia gravis de aparición tardía, ya que casi el 60 por ciento de los nuevos casos que se detectan cada año se dan en personas de edad avanzada, frente a menos del 50 por ciento que supone en otros países del entorno.

Se trata de enfermedad neurológica autoinmune que afecta a la transmisión nerviosa causando debilidad y fatiga muscular. Con los tratamientos inmunosupresores e inmunomoduladores actuales puede controlarse, pero existe un porcentaje de pacientes (entre el 10-20%) que presentan una miastenia refractaria, y, a pesar de las terapias disponibles, no logran alcanzar una mejoría de su enfermedad, sufriendo "frecuentes" recaídas y una "importante repercusión" en su vida diaria.

Según datos de la SEN, aportados con motivo de la celebración, este martes, del Día Nacional de la enfermedad, en España hay unas 15.000 personas afectadas, si bien, y aunque se puede padecer a cualquier edad, principalmente se da en mujeres que rondan los 40 años y en hombres mayores de 65.

Asimismo, cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos de esta enfermedad y, si bien el 60 por ciento ellos se diagnostican durante el primer año de experimentar los primeros síntomas, aún existe cierto retraso diagnóstico, que en algunos casos puede ser superior a los 3 años.

Este retraso en el diagnostico se suele dar sobre todo en pacientes de edad avanzada, donde los síntomas típicos de la enfermedad pueden ser erróneamente achacados a otras dolencias previas o al envejecimiento en sí, pero también en los casos que se dan en menores de 15 años, ya que solo un 10-20 por ciento de los casos debutan en la edad infantil y juvenil y por su poca incidencia puede pasar desapercibida en sus manifestaciones iniciales.

"El diagnóstico temprano de la enfermedad es necesario para aplicar los tratamientos y medidas adecuadas. Con el tratamiento adecuado, muchos pacientes consiguen retomar su actividad habitual. Sin embargo, otros no logran alcanzar una remisión de los síntomas que se lo permita. Además, los pacientes pueden presentar crisis en las que se produce compromiso de la función respiratoria y la capacidad de tragar, con riesgo vital", ha dicho la coordinadora del Grupo de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología, Nuria Muelas.

Fatiga y debilidad muscular, que aumenta en los momentos de actividad y disminuye con el descanso, son los principales síntomas de esta enfermedad. Posteriormente, los signos suelen progresar a otros músculos como los del cuello, extremidades o los de la región bulbar.

Además, si la progresión clínica de la miastenia continúa, los pacientes pueden desarrollar una crisis miasténica, la cual consiste en un empeoramiento clínico "muy grave", y de rápida evolución, que ocasiona insuficiencia respiratoria y que puede precisar intubación para mantener la función respiratoria.

EL 90% MEJORAN GRACIAS A LOS NUEVOS TRATAMIENTOS

Gracias a los avances que se han producido en las terapias inmunosupresoras de la miastenia, un 90 por ciento de los pacientes logran una mejoría de su enfermedad y en un 70 por ciento de los casos pueden llevar una vida normal o casi normal.

"En todo caso, la incidencia de atención en urgencias u hospitalización de los pacientes con miastenia gravis sigue siendo elevada, especialmente en personas de edad avanzada. Es una enfermedad en la que aún existe un alto riesgo de exacerbaciones, es decir, de aumento transitorio de la gravedad de los síntomas, que puede afectar hasta a un 9 por ciento de los pacientes; además de que existe un porcentaje de pacientes que no responden satisfactoriamente al tratamiento", ha explicado la doctora Muelas.

Afortunadamente, apostilla, se están produciendo avances en el tratamiento de la miastenia con el desarrollo de terapias más eficaces y con menor tasa de efectos secundarios. Y es que, las comorbilidades asociadas a la miastenia gravis siguen siendo frecuentes tanto por las complicaciones derivadas del tratamiento como por los nuevos procesos que van apareciendo debido a la progresión de la enfermedad y que requieren un cuidadoso manejo multidisciplinar del paciente.

Entre las complicaciones más habituales: hipertensión, hiperglucemia, infecciones, pancreatitis u otros trastornos como la depresión o el desarrollo de otras enfermedades autoinmunes. Éstos son los factores desencadenantes identificados más frecuentemente en el agravamiento de la miastenia, pero en un 40 por ciento de los casos no se identifica ningún factor.

CONSEJOS PARA LOS PACIENTES CON ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Aunque actualmente no se dispone de suficiente información sobre la virulencia del nuevo coronavirus en pacientes con enfermedades neuromusculares, la SEN ha estimado que, en general, los pacientes con enfermedades neuromusculares se deben considerar población de riesgo, sobre todo aquellos que asocian problemas respiratorios o los que están tratados con fármacos inmunosupresores.

En este sentido, los expertos han avisado de que en los pacientes con enfermedades neuromusculares es clave la prevención, por lo que han destacado la importancia de potenciar el autocuidado y protección a la exposición al nuevo coronavirus. Respecto a las visitas programadas en el hospital, desde la SEN se ha señalado que será el profesional sanitario el que le indique si debe acudir al centro o se realizará visita telefónica. En caso de acudir a la visita, debe hacerlo con mascarilla.

Concretamente, desde la SEN se ha aconsejado a los pacientes con discapacidad leve o moderada, no inmunosuprimidos y sin afectación respiratoria previa conocida, seguir las recomendaciones para la población general; mientras que a los que padecen discapacidad avanzada (problemas graves de movilidad, disfagia y/o problemas respiratorios previos), confinarse en el domicilio y evitar contactos.

Si el paciente emplea ventilación no invasiva o invasiva o presenta dificultades para expectorar, apostilla, es conveniente contactar telefónicamente con su médico de cabecera o unidad de referencia para aplicar medidas que habitualmente se recomiendan ante infecciones respiratorias. Si se dispone de pulsioxímetro en el domicilio, es recomendable monitorizar la saturación de oxígeno.

En el que caso en el que presente fiebre, tos seca y/o malestar general, la SEN ha aconsejado avisar al teléfono proporcionado por cada comunidad e iniciar tratamiento con antipiréticos y analgésicos convencionales (por ejemplo, paracetamol o ibuprofeno). Si la fiebre no remite, se padece dolor torácico, somnolencia, dificultad respiratoria, o que la saturación sea persistente (<92%) se debe acudir a Urgencias.

Finalmente, los pacientes con enfermedades neuromusculares autoinmunes o enfermedad de Duchenne en tratamiento con corticoides u otros inmunosupresores, deben continuar con su tratamiento habitual salvo que su médico les indique lo contrario.