Los pacientes con hemofilia lanzan un proyecto para visibilizar la púrpura trombocitopénica trombótica adquirida
MADRID, 26 (EUROPA PRESS)
La Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO) está desarrollando un proyecto que tiene como objetivo visibilizar la púrpura trombocitopénica trombótica adquirida (PTTa), con el fin de contribuir a mejorar la salud y calidad de vida de las personas con este trastorno de la coagulación poco frecuente.
Entre las acciones previstas con este fin, Fedhemo ha organizado una jornada formativa sobre la PTTa y su tratamiento, dirigida a las juntas directivas de las asociaciones de hemofilia provinciales y autonómicas. El objetivo es que las asociaciones puedan ofrecer información y apoyo a los pacientes con PTTa.
La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno poco frecuente de la coagulación de la sangre que se caracteriza por una formación extensa de coágulos en vasos sanguíneos pequeños por todo el cuerpo, lo que provoca trombocitopenia grave (recuento de plaquetas muy bajo), anemia hemolítica microangiopática (pérdida de eritrocitos causada por hemólisis) e isquemia (restricción del riego sanguíneo en ciertas partes del cuerpo). Si no es tratada adecuadamente, puede producir un daño orgánico generalizado, especialmente en cerebro y corazón.
"A diferencia de la hemofilia, en el caso de la PTT congénita no hay una buena correlación entre la genética y la expresión de la enfermedad. Aunque el déficit de Adamts 13 es el punto de desarrollo de la enfermedad, muchos de los pacientes no van a tener una recidiva, lo que sugiere que es necesario un disparador para que se desarrolle la enfermedad", ha explicado el doctor F. Ataúlfo González, especialista en Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario San Carlos de Madrid y vocal de la Junta Directiva de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH).
En su intervención, la doctora Cristina Pascual Izquierdo, médico especialista en Hematología y Hemoterapia del hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid y miembro de la Junta Directiva de la SEHH, ha destacado que "el paciente tipo es joven, mayoritariamente mujeres, aunque también se produce en otros perfiles". La doctora también ha resaltado las necesidades no cubiertas hasta el momento: "Un tratamiento eficaz y rápido, el acortamiento del tiempo de REC e ingreso en UCI, la prevención del daño de órganos y secuelas y la prevención efectiva de las recidivas".